Sistema endocrino: Caso clínico III

¡Bienvenidos de nuevo!

Este es el tercer... ¡y último caso clínico! Con este terminamos el tema del sistema endocrino para pasar al siguiente, que ya veréis en su momento cuál será (no quiero hacer spoilers).

Bien, ¿estáis preparados?

Vamos a por ello.

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PRESENTACIÓN DEL CASO:

Una mujer de 40 años ingresa en urgencias porque lleva 2 días con fiebre y ha perdido el conocimiento. Manifiesta que lleva un año entero con sensación de cansancio y en esta última temporada tiene dolor abdominal, náuseas y vómitos. Muestra signos de anorexia y aturdimiento.

Examen físico:

• Hipotensión
• Deshidratación
• Pigmentación en la mano y en la mucosa de la boca

• ¿Cuál es el posible diagnóstico? Razona tu respuesta.
• Otras pruebas
• ¿Cuál sería el tratamiento más adecuado?

ANÁLISIS DE LOS RESULTADOS:

Al igual que en el caso anterior, vemos que la hormona que se analiza es el cortisol, por lo que nos centramos en el eje hipotálamo-hipofisario-adrenal. A partir de aquí, tenemos que determinar de qué tipo de patología se trata. Para ello, vamos a fijarnos primero en los valores de cortisol:

• Cortisol basal: El resultado de la paciente es de 95 mmol/L, mientras que los valores normales oscilan entre 140-690.
• Cortisol (tras administración de ACTH): Observamos que tras administrar ACTH, los valores de cortisol aumentan, pero sin llegar al mínimo del rango normal. Esto sugiere que la glándula suprarrenal no es capaz de generar la cantidad de cortisol suficiente para el organismo. Recordad que ACTH es la hormona que se libera a nivel de la hipófisis y viaja a las glándulas suprarrenales para estimular la producción de una serie de hormonas, entre ellas el cortisol.

Atendiendo a estos dos valores, se ve claramente que nos encontramos ante un hipocortisolismo, es decir, valores de cortisol por debajo de lo normal. El hipocortisolismo, al igual que las patologías tiroideas, puede clasificarse en tres tipos dependiendo de su origen:

• Primario: La glándula afectada es la que origina la hormona, en este caso la glándula suprarrenal. En general se debe a enfermedades autoinmunes, como la enfermedad de Addison.
• Secundario: La glándula afectada es la hipófisis, por lo que no se secretan cantidades suficientes de ACTH ni, por tanto, de glucocorticoides, mineralocorticoides ni andrógenos.
• Terciario: La glándula afectada es el hipotálamo, lo que implica una baja liberación de CRH.

Conociendo esta clasificación y lo que hemos comentado antes, es muy probable que la paciente sufra un hipocortisolismo primario. Ahora bien, ¿es la enfermedad de Addison lo que padece? El análisis nos muestra otros parámetros, así que vamos a fijarnos a ver qué información nos dan:

• Sodio: El análisis muestra un valor de 115 mmol/L, mientras que el límite normal está entre 135-145 mmol/L, por lo que los valores de sodio de la paciente están por debajo de lo normal, condición conocida como hiponatremia.
• Potasio: En este caso vemos que los valores de potasio están por encima del límite, [3,5-5], ya que el resultado es de 5,9 mmol/L. Esta condición en la que hay más potasio de lo normal se conoce como hiperpotasemia.
• Urea: La paciente muestra un valor de 12 mmol/L, mientras que los valores normales oscilan entre 2,5-6,5. Por tanto, muestra uremia, que se refiere a una cantidad excesiva de urea en sangre.
• Glucosa: Los valores normales están en torno a 4-6 mmol/L, y la paciente presenta unos valores menores, 2,9 mmol/L, por lo que presenta hipoglucemia.

Recordemos que el cortisol es una hormona antiinsulínica. La insulina lo que hace es promover la recogida de glucosa por parte de las células, disminuyendo así sus valores en sangre. Por tanto, el cortisol promueve el efecto contrario: Aumenta la cantidad de glucosa en sangre. Así, una deficiencia de cortisol puede estar asociada a la hipoglucemia, rasgo característico de los pacientes que sufren la enfermedad de Addison.

Además, hemos comentado que la paciente presentaba hiponatremia e hiperpotasemia, que también son características de la enfermedad de Addison. Sin embargo, estas dos condiciones no están causadas por el cortisol, sino que están promovidas por una deficiencia de aldosterona, por lo que con esto respondemos a la segunda pregunta: Otra prueba posible sería la determinación de aldosterona, para ver si está causando unos valores anormales de sodio y potasio.

La aldosterona es la que se encarga de la reabsorción de sodio y agua a nivel de la nefrona mediante el intercambio de Na+ por K+ y H+. Por tanto, una deficiencia de aldosterona provocará que los niveles de sodio sean menores en sangre, puesto que no puede reabsorberse de la misma manera. Lo mismo sucede con los valores de potasio, si no puede intercambiarse el Na+ por K+, habrá mayor cantidad de potasio en sangre.

(Si no recordáis bien esto, podéis consultar esta entrada: El riñón)

Otro síntoma de la enfermedad de Addison es la acidosis metabólica, también causada por la aldosterona. Además de potasio, la aldosterona intercambia H+ por Na+. Recordad que la concentración de H+ es la que marca el pH, y cuanto mayor sea la concentración, más ácido será este, por lo que al no poder intercambiarlo la sangre tendrá una mayor cantidad de H+, y por tanto se dará la acidosis.

Otros de los síntomas físicos presentados por la paciente también son característicos en la enfermedad de Addison: Pigmentación en la piel, hipotensión, anorexia, etc. Por tanto, todos estos datos corroboran la hipótesis de partida.

Por cierto, ¿Sabíais que el presidente JF Kennedy padecía esta enfermedad?

Como ya hemos respondido a la segunda pregunta, solo nos queda hablar sobre el tratamiento:

La enfermedad de Addison es una patología fatal si no se trata, pero una vez diagnosticada se puede mantener a raya mediante sustitución hormonal con glucocorticoides y mineralocorticoides. Asimismo, un estudio afirma que se produjo una reducción en la producción de auto-anticuerpos (recordemos que es una enfermedad autoinmune) y una mejoría en la función adrenal en un individuo presintomático que se sometió a una terapia a base de prednisolona[1].

¡Ya hemos terminado!

Este último caso ha sido un poco más extenso, pero ha sido interesante.

¿Lo habéis entendido todo? Espero que sí. Si os ha quedado alguna duda podéis dejar un comentario. Ahora ya os vais a librar de mí un tiempo.

¡Nos vemos!

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Fuentes:

1. Napier, C., Allinson, K., Gan, E. H., Mitchell, A. L., Gilligan, L. C., Taylor, A. E., Arlt, W., & Pearce, S. (2020). Natural History of Adrenal Steroidogenesis in Autoimmune Addison's Disease Following Diagnosis and Treatment. The Journal of clinical endocrinology and metabolism, 105(7), 2322–2330. https://doi.org/10.1210/clinem/dgaa187